本文作者:以酥
一个人如果只剩下半个大脑会怎么样?
对于绝大多数健康人来说,人的大脑分为左、右两个半球,分别掌管对侧的躯体运动与感觉。如果某侧的大脑出现损伤,对侧也会因此受到影响。
(资料图片仅供参考)
16 岁的莫拉显然是个例外。幼年时,医生切除了她左侧的大脑。在随后的十几年时间里,莫拉学习并适应对身体的重新控制。如今,她不仅可以和正常孩子一样踢足球、讲笑话,也可以独立完成拼图等较为复杂的活动。
莫拉参加当地的拼图比赛
在一些脑损伤研究中,研究人员发现,通过一定的训练和学习,大脑病变区受损的功能可以逐渐恢复,这一特点也被称为大脑可塑性。但莫拉的特殊之处在于,她失去了整个大脑半球。
为了治病,她被医生切掉半个大脑
早在莫拉出生前,她的左侧大脑就受到了损伤,但当时并未有人发现。直到莫拉 4 个月大的时候,家人发现她会经常出现严重的癫痫发作症状。「一分钟抽动 20 多下,一天可能要发作数百次。」
医生为莫拉进行了核磁共振检查,成像显示,左半球的大部分细胞已经死亡。「只有右半侧大脑被照亮,左半侧大脑基本上全是灰色的。」死亡的脑细胞引起神经元异常放电,导致癫痫反复发作。
为了给莫拉治病,医生向她的父母推荐了一种些骇人听闻的手术——大脑半球切除术。
大脑半球切除术,是指将痫灶一侧的大脑半球皮质完全切除或次全切,保留丘脑及基底节。该技术最早应用于 1928 年,起初用于治疗浸润性脑胶质肿瘤。而现在已逐渐成为治疗儿童难治性癫痫的手术方案之一。据统计,超半数患者可在术后实现无癫痫发作;即使无法实现,发作症状也会有所改善 [1]。
需要注意的一点是,由于人的大脑半球分别控制着对侧身体的运动和感觉神经,在手术后,可能会出现对侧躯体偏瘫或大脑半球对应区域功能消失的症状。
而莫拉受损的部位恰好是左侧大脑。通常情况下,左侧大脑半球为优势半球,在语言、计算、逻辑思维等方面更为突出。这意味着一旦进行手术,莫拉不仅会面临右侧躯体瘫痪,也可能因此失去对语言的理解。
但为了不让年幼的莫拉遭受癫痫频繁发作的痛苦,父母最终接受了这个建议,并前往专业的医院进行手术。「手术就像是创造出一个新生儿一样,一切都要重新开始。她无法翻身,也无法微笑了。」莫拉的父母说道。
此后,莫拉的父母便带领莫拉开始漫长的康复训练。18 个月大时,莫拉才会学独自坐起来;23 个月大时,她学会了走路。到 6 岁时,莫拉已经可以讲出完整的句子,甚至发表简短的演讲——也就是说,她大脑的右半球取代左半球掌握了对语言的学习与控制。
「但莫拉说话和处理词汇的速度非常慢,她讲话时会像电报一样:一、次、一、个、词。」在交流中,莫拉有时需要提示才能理解问题,讲话时也会结结巴巴、含糊不清。此外,她对右侧身体的控制也会稍显虚弱。
莫拉戴上自己制作的花环
如今,莫拉已经健康成长至 16 岁。在她的个人演讲中,她会用「半满的水(glass half full)」来形容自己。尽管一半的大脑给她带来了缺陷,但从外表上看,她也只是一个喜欢打网球、把头发扎成辫子的普通女孩。
半个大脑,也能完成一个大脑的工作
约一百年前,知名神经外科医生 Walter Dandy 在治疗脑胶质瘤时进行了大脑半球切除术的初次尝试 [2]。手术结果并不理想,在接受手术的 5 名患者中,3 名患者在手术后 3 个月内死亡。而在彼时,这还只是一种粗糙的、骇人听闻的手术:
「首先切开额叶,只需要用手术刀扫一扫……进入前角后用食指打开侧脑室,将其作为杠杆……用剪刀或抹刀的边缘,将内囊与脑室齐平分开……」
十年后,加拿大神经外科医生 K.G McKenzie 报告了首例用于癫痫治疗的大脑半球切除术,一名 16 岁的患儿在接受手术后,成功减轻了癫痫发作 [1]。
随着技术的进步,手术安全性和有效性逐渐提高,大脑半球切除术也从一种可怖的脑胶质瘤治疗术逐渐演变为颇有成效的癫痫手术。一项 2016 年发表于 Medicine 的回顾性研究显示,71% 的患儿在术后 5 年内再无癫痫发作,且长期控制的效果良好[3]。
但令研究人员颇感意外的是,不论缺失的是左脑还是右脑,绝大部分患儿在术后都可以逐渐恢复运动功能,甚至原本应由左、右脑分别控制的语言能力与面部识别也不受影响。
一项针对 115 名接受大脑半球切除术的患儿家庭随访结果的小型研究发现,83% 的患儿能够逐渐学会独立行走,69.5% 可以拥有流利的口语能力,42% 具有良好的阅读能力 [4]。
2019 年,一项发表于 Cell Reports 的研究针对 6 名单脑半球患者进行了一系列评估 [5]。和莫拉一样,几位患者均在童年时期因为难治性癫痫被切除掉一半大脑。但结果显示,这些只有一半大脑的患者们不仅可以像正常人一样生活,甚至大脑之间各功能区域的连接也显著增强。
6 名患者的 MRI 图像
大脑功能 (图源:参考资料 5)
CNT:健康人对照样本;GSP:公开数据对照样本;HS:半脑切除术患者样本
(A) 与大型 GSP 样本相比,CNT 和 HS 显示出相似的网络内连接性,而 HS 参与者的整体网络间连接性明显更强。
(B) 除一名 (HS3) 半球切除术参与者外的所有网络都具有明显的高网络间连接性。
这些研究结果都表明,大脑存在极强的可塑性,以至于失去一半组织后,仍能获得完整的脑区功能。
另一项发表于 the Lancet 上的案例同样展示出了大脑强大的可塑性 [6]。一名 44 岁男子在就诊时意外发现,其脑室严重扩张,原本正常的脑组织被挤压成「一张薄纸」。检查显示,除了左腿存在共济失调和轻瘫,他的神经系统发育和病史在其他方面均为正常。他的 IQ 测试为 75,不仅是两个孩子的父亲,还有着公务员的工作。
社会功能正常的患者的大面积脑室扩大 图源:参考资料 6
时至今日,科学家们仍不知道是什么原因让缺失的大脑也能拥有如此强的可塑性。年龄?康复治疗?还是未被发现的生物因素?但唯一确定的一点是,通过研究这种极强的可塑性,或许可以帮助数百万面临瘫痪的脑部损伤患者。
致谢:本文经 中国医科大学航空总医院神经外科主任医师 张光明 专业审核
【注】
中国医科大学航空总医院神经外科主任医师 张光明 审核意见:
大脑切除一半,听上去很恐怖,实际上却是癫痫外科领域比较常见的术式。
像文中这个病例,就是有明确的左侧大脑半球广泛萎缩,可能是出生后不久颅内大出血导致大脑半球受压、萎缩,形成了巨大的软化灶;也可能是脑炎后脑萎缩。受损的大脑半球如果出现癫痫发作、吃药控制效果不佳,就需要手术治疗,一般选用大脑半球切除术或者大脑半球离断术。大脑半球离断术比切除术创伤小、出血少、手术时间短、术后并发症发生率低,文中的病例实际上也非常适合做大脑半球离断术。
大脑皮层分为功能区(此区域有明确功能)和非功能区(此区域无明确功能)。功能区容量只占整个大脑的 15% 左右。绝大多数的大脑组织是可以被切除而不遗留明显的功能障碍。即使功能区皮层损害后,功能缺失也或多或少可以被其他部位脑组织代偿。
通常来讲,年龄越小,大脑代偿能力越强。如果是出生后不久出现的一侧大脑的广泛损害,长大后除了一侧肢体略有活动不灵活,力量稍差一些外,几乎可以像正常人一样生活。即使在成年后,大脑也有一定的代偿能力,不过年龄越大,代偿能力相对越弱。
目前,大脑功能代偿的细胞学机制并不十分清楚,可能是脑组织内存在一定数量有分化潜能的细胞,功能区神经元细胞的在对侧功能损害后主动或被动承担更多的任务。
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参考文献:
[1]Lew SM. Hemispherectomy in the treatment of seizures: a review. Transl Pediatr. 2014;3(3):208-217. doi:10.3978/j.issn.2224-4336.2014.04.01
[2]DANDY WE. REMOVAL OF RIGHT CEREBRAL HEMISPHERE FOR CERTAIN TUMORS WITH HEMIPLEGIA: PRELIMINARY REPORT. JAMA. 1928;90(11):823–825. doi:10.1001/jama.1928.02690380007003
[3]Cao K, Liu M, Wang C, et al. Five-Year Long-Term Prognosis of Epileptic Children After Hemispheric Surgery: A Systematic Review and Meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2016;95(23):e3743. doi:10.1097/MD.0000000000003743
[4]Moosa AN, Jehi L, Marashly A, et al. Long-term functional outcomes and their predictors after hemispherectomy in 115 children. Epilepsia. 2013;54(10):1771-1779. doi:10.1111/epi.12342
[5]Kliemann D, Adolphs R, Tyszka JM, et al. Intrinsic Functional Connectivity of the Brain in Adults with a Single Cerebral Hemisphere. Cell Rep. 2019;29(8):2398-2407.e4. doi:10.1016/j.celrep.2019.10.067
[6]Feuillet L, Dufour H, Pelletier J. Brain of a white-collar worker. Lancet. 2007;370(9583):262. doi:10.1016/S0140-6736(07)61127-1
关键词:
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